Atrofia muscular

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Fraqueza muscular inicial é rapidamente acompanhada por atrofia muscular, especialmente nas partes posteriores dos membros. Há também tremores de feixe, mas muitas vezes não são visíveis porque o tecido adiposo, que geralmente é bem desenvolvido em recém-nascidos, mascara esse sintoma clínico.

Por essa razão, os choques podem ser visíveis apenas na língua e também nos dedos das mãos. É típico que uma criança tome a chamada "dose de bebê". uma posição de sapo. Pacientes respiram a trilha do diafragma por causa das alterações musculares concomitantes nos músculos intercostais.

Além disso, reflexos profundos causados pelo exame neurológico da criança desaparecem precocemente. Primeiro, os reflexos dos músculos localizados mais perto dos membros enfraquecem, e então os outros músculos enfraquecem também.

Em um estágio avançado de atrofia muscular central, os pacientes permanecem praticamente imóveis, incapazes de manter a cabeça erguida, e os pisos se dobram no sentido do pêndulo. Outras conseqüências da paresia e imobilização prolongada são contraturas e deformidades nos membros.

De forma indireta, essas anormalidades afetam principalmente a coluna, resultando em deformações significativas no tórax e no corpo inteiro. O desenvolvimento mental de pacientes é normal, nenhuma violação intelectual observa-se, apesar de funções motoras significativamente perturbadas.

Em um formulário de início tardio, os sintomas aparecem cerca de um ano ou dois após o nascimento. Os pacientes são capazes de andar de forma independente e viver até a idade adulta.

Diagnóstico de atrofia muscular espinhal

O teste básico para estabelecer um diagnóstico adequado e confiável é um exame molecular, que mostra anormalidades genéticas características da atrofia muscular espinhal. No passado, o exame histopatológico de fragmentos musculares por microscópio após a coloração apropriada e eletromiografia foi utilizado.

Alterações no tecido muscular incluem a presença de pequenas fibras que formam feixes. Além disso, também há fibras musculares com diâmetro normal e supercrescimento (o número de lesões individuais depende do tipo de doença e do grau de atrofia medular).

Além disso, o exame eletromiográfico da EMG mostra a presença dos chamados "microorganismos". Não há distúrbios da condução nervosa, no entanto.

Ao diferenciar a atrofia medular dos músculos, é necessário levar em conta, em primeiro lugar, as doenças caracterizadas por uma redução da tensão muscular.

Tratamento da atrofia muscular espinhal

A terapia da atrofia muscular espinhal é apenas sintomática, os métodos que levam ao tratamento da doença são desconhecidos. Os pacientes devem ser protegidos contra infecções e tratamentos desnecessários e traumáticos devem ser eliminados. Devido à natureza hereditária da doença, o aconselhamento genético é necessário em todos os casos.

Recentemente, foram feitas tentativas para tratar a atrofia do músculo espinhal utilizando células estaminais, bem como aquelas baseadas na alteração da composição ou intensidade do gene responsável pela doença.

Prognóstico na atrofia muscular espinhal

O prognóstico na atrofia muscular espinhal é desfavorável. Mesmo na menor forma, os pacientes só vivem até a idade adulta.

Sofia Coelho
Sobre Sofia Coelho 53 artigos
É difícil descrever uma pessoa complexa como Sofia Coelho, mas duas coisas que você nunca esquecerá é que ela é cuidadosa e precisa. É claro que ela também é objetiva, alegre e excitante, mas elas são de certa forma equilibradas por serem assustadoras também. sua natureza carinhosa, é o que ela é tão querida. Os amigos freqüentemente contam com sua natureza contemplativa quando estão se sentindo para baixo. Ninguém é perfeito, claro, e Sofia tem muitas falhas de caráter também. sua natureza dominante e natureza presunçosa estão longe de ser ideais em níveis frequentemente pessoais. Felizmente, sua precisão ajuda a evitar a maioria dessas queixas .

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